Conheça a Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN)

A Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) é uma condição neurológica em que ocorre acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR) nos ventrículos do cérebro. Embora a pressão intracraniana não aumente de forma tão acentuada quanto em outros tipos de hidrocefalia, o excesso de LCR pode, ao longo do tempo, comprimir o tecido cerebral e comprometer funções importantes, como a cognição, controle urinário e, principalmente, a marcha.

A HPN é mais comum em pessoas com mais de 65 anos, com idade média de início por volta de 70 anos, e a incidência aumenta com a idade.

Existem duas formas principais de HPN:

HPN primária (idiopática)

• Sem causa conhecida, geralmente associada ao envelhecimento,

• Pode envolver alterações na produção, circulação e reabsorção do LCR,

• Possível associação com doenças degenerativas do cérebro, como a Doença de Alzheimer.

HPN secundária

• Causada por outra condição que afeta o fluxo do LCR:

  • Traumatismo craniano

  • Hemorragia intracraniana

  • AVC

  • Tumores cerebrais

  • Infecções cerebrais (meningite, encefalite)

  • Aneurismas

Sintomas da HNP - Tríade clássica (Hakim e Adams):

Nem todos os pacientes apresentam a tríade completa (12 - 60% dos casos).

Problemas de marcha (80–95% dos casos)

• Dificuldade em levantar os pés, dando a sensação de que estão "grudados no chão": marcha magnética ou apráxica,

• Passos curtos, arrastados e instáveis,

• Dificuldade para mudanças de direção e sentar/ levantar,

• Padrão de passos alargados.

Incontinência urinária

• Urgência urinária ou perda involuntária de urina.

Dificuldades cognitivas

• Lentidão mental,

• Problemas de memória e desatenção,

• Disfunção executiva: dificuldade de planejamento, tomada de decisão e controle emocional.

  Observação: pode apresentar parkinsonismo associado.

  
  

Diagnóstico

• Exame clínico e neurológico,

• Baterias cognitivas,

• Exames de imagem:

  • RM de crânio é preferencial, permitindo visualização detalhada dos ventrículos e do espaço subaracnóideo.

    
    

• Punção lombar diagnóstica ou teste de remoção de LCR: ajuda a prever a resposta à cirurgia,

• Exames laboratoriais: excluem outras causas e monitoram complicações pós-cirúrgicas.

Principais doenças neurodegenerativas que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da HPN idiopática:

• Demência com corpos de Lewy (DCL)

  • Declínio cognitivo com déficit visuoespacial e executivo predominante,

  • Alucinações visuais complexas,

  • Parkinsonismo.

• Doença de Parkinson (DP)

  • Parkinsonismo precoce: tremor de repouso, rigidez em roda dentada, bradicinesia, marcha parkinsoniana com instabilidade postural,

  • Assimetria marcante,

  • Comprometimento cognitivo geralmente tardio.

• Demência vascular (DV)

  • Achados assimétricos, déficits focais,

  • Alterações piramidais precoces: reflexos exaltados, espasticidade, sinal de Babinski,

  • Início agudo e evolução em degraus.

• Parkinsonismo vascular

  • Sintomas parkinsonianos predominantes em membros inferiores (“lower body parkinsonism”),

  • Neuroimagem: microangiopatia e/ou lesões lacunares isquêmicas periventriculares ou nos núcleos da base.

• Paralisia supranuclear progressiva (PSP)

  • Alteração precoce da marcha, quedas frequentes,

  • Parkinsonismo,,

  • Déficit de motricidade ocular extrínseca (inicialmente vertical).

• Doença de Alzheimer (DA)

  • Pode coexistir com HPN,

  • Quadro com alterações amnésicas proeminentes e déficits corticais (visuoperceptivo, visuoespacial, linguagem, apraxia),

  • Alteração de marcha não é típica nas fases iniciais de DA isolada.

Tratamento

O tratamento depende do tipo de HPN e da gravidade dos sintomas.

HPN primária (idiopática)

• Cirúrgico: Shunt (derivação) - válvulas fixas ou programáveis.

• Melhora dos sintomas:

  • Marcha: ~85%

  • Incontinência urinária: 50–80%

  • Déficit cognitivo: ~80%

HPN secundária

• O tratamento foca na causa subjacente,

• Cirurgia de derivação pode ser necessária se houver acúmulo persistente de LCR.

Complicações da derivação

• Infecção do shunt,

• Obstrução ou mau funcionamento,

• Drenagem excessiva ou insuficiente,

• Deslocamento de cateteres ou válvulas.

  
  

Prognóstico

• Diagnóstico e tratamento precoces aumentam a chance de recuperação,

• Pacientes com sintomas leves e curta duração respondem melhor à cirurgia,

• Sintomas graves ou presença de doenças degenerativas limitam a melhora,

• HPN é crônica, mas tratável; o tratamento adequado pode melhorar qualidade de vida e independência.

  
  

Conclusão

A HPN evoluiu de uma condição considerada irreversível para um distúrbio potencialmente tratável, principalmente da marcha. A detecção precoce, o diagnóstico cuidadoso e o tratamento adequado com shunts melhoram significativamente os sintomas e a qualidade de vida.

Dra Fabiana de Moraes Goraieb

Neurologista Clínica

Especialista em Distúrbios do Movimento e Doença de Parkinson

CRM 163559 SP / RQE 73129

Fonte:

1. Ghosh S, Lippa C. Diagnosis and prognosis in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2014 Nov;29(7):583-9. doi: 10.1177/1533317514523485. Epub 2014 Feb 18. PMID: 24550545; PMCID: PMC10852782.

2. Passos-Neto CEB, Lopes CCB, Teixeira MS, Studart Neto A, Spera RR. Normal pressure hydrocephalus: an update. Arq Neuropsiquiatr. 2022 May;80(5 Suppl 1):42-52. doi: 10.1590/0004-282X-ANP-2022-S118. PMID: 35976308; PMCID: PMC9491444.